Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных форум

Недостаток межжелудочковой перегородки — одна из врожденных аномалий развития сердца, появляется на стадии формирования органов и систем плода в первые 8 недель беременности. Частота происхождения этого порока колеблется по различным данным от 17 до 42% от всех врожденных трансформаций сердца у детей. Зависимости от пола ребенка не прослеживается.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных форум

Проявляется единственным структурным нарушением либо в составе тетрады Фалло (в группе из четырех пороков).

По клинической классификации относится к патологии, приводящей к сбросу крови из левых отделов в правые.

Основные обстоятельства

Наиболее нередкой обстоятельством происхождения недостатка межжелудочковой перегородки либо ДМЖП считаются:

  • инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
  • ранний токсикоз беременности;
  • побочное воздействие лекарственных препаратов;
  • голодные диеты матери;
  • недостаток витаминов в питании беременной дамы;
  • вероятные возрастные трансформации при беременности по окончании 40 лет;
  • хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, сердечно-сосудистая недостаточность );
  • радиационное облучение;
  • генетические мутации (от ? до ? случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными трансформациями, заболеванием Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды недостатков развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, которая состоит на 2/3 из мышечной ткани и лишь в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по размещению отверстия различают мышечный недостаток межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Приспосабливаясь к функционированию в необыкновенных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный недостаток в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных окон характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране появляются отверстия до 3 см.

Размещение отверстия выясняется ответственным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), каковые снабжают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Появляются блокады различной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Недостаток межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке либо в области мембраны. Отверстие в большинстве случаев доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму либо вид щели. На фоне маленьких недостатков (до 10 мм) значительных трансформаций не происходит. Но при больших отверстиях страдает обычный кровоток.

При сокращении мускулы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, поскольку давление в левом желудочке больше, чем в правом. В случае если отверстие большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это ведет к гипертрофии его стены, потом – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, дабы не наводнить легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, потому, что он лучше опорожняется, исходя из этого кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В следствии левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение формирует условия к расширению полости с последующей гипертрофией стены левого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных форум

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью ведет к кислородному голоду все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение обычного внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические показатели заболевания зависят от величины недостатка, длительности заболевания, скорости нарастания трансформаций гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых недостатков

Малыми считаются недостатки до 10 мм в диаметре, либо принято ориентироваться на личные размеры аорты, в случае если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Значительно чаще это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с самого начала жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается неотёсанный шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Данный показатель длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание либо вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и по окончании физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с практически полным сжатием недостатка мышечной тканью.

Симптоматика средних и громадных недостатков

К средним относятся недостатки размером от 10 до 20 мм, к громадным — более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Кое-какие ученые уверены в том, что до 45% из них уже имеют начальные показатели гипотрофии (склонность к низкому весу).

В будущем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это разъясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с самого начала выявляют такие показатели:

  • трудности при сосании молока (ребенок довольно часто отрывается от груди);
  • появление одышки;
  • бледность кожи с синюшностью около рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
  • повышенная потливость.

У ? новорожденных появляются показатели недостаточности кровообращения, которые могут привести к летальному финалу. Предстоящее развитие ребенка осложняется нередкими простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка практически постоянная, улучшается при кормлении, плаче. Из-за нее кроха не имеет возможности играться со сверстниками.

  • Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
  • Вероятны носовые кровотечения и обмороки.
  • Синюшность носогубной области делается постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
  • Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом барабанных палочек).
  • Тревожит одышка в положении лежа (ортопноэ).
  • Кашель делается постоянным.
  • Кроха очень сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается неотёсанный шум в сердце, мокрые хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не свойственны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии нужной диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные показатели проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, мокрого кашля, аритмии, болей в сердце.

В случае если порок сердца распознан у дамы на протяжении беременности, то безотлагательно направляться провести диагностику для установления размера недостатка. При маленьком межжелудочковом проходе неприятностей на протяжении беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном недостатке нагрузка при беременности содействует декомпенсации состояния дамы: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери отражается на развитии плода. Существенно увеличивается риск рождения ребенка с врожденными болезнями. Лечение в период беременности кроме этого может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится использовать сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях возрастает наследование пороков развития. Исходя из этого некоторым дамам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Доктора советуют планировать беременность и лечение проводить заблаговременно.

Методы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским доктором-неонатологом, имеющим особую подготовку по заболеваниям врожденного характера и аномалиям развития. Показатели, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к применению дополнительных способов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику либо специализированное лечебное учреждение для предстоящего обследования и выбора метода лечения.

  1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
  2. Фонокардиография разрешает записать сердечные шумы с различных точек.
  3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует повышение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стены сердечной мускулы, изменение скорости кровотока. В обязательном порядке проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
  4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП свойственны большое увеличение давления и насыщение кислородом. Это показывает на обкрадывание артериальной крови и тканевую гипоксию.
  5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Какие конкретно осложнения смогут появиться

Маленькие размеры недостатка межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо неприятностей. Кроме того смогут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения появляются при большом недостатке, отсутствии своевременного лечения. Они приводят к, страшные для жизни.

Необратимые трансформации в легочной ткани либо синдром Эйзенменгера появляется как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При данной патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется кроме того на протяжении систолического сокращения сердца, по причине того, что правый желудочек делается посильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность появляется по окончании стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Исходя из этого формируются показатели как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) существенно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга приводит к закупорке поступления крови. Это ведет к инсульту в молодом возрасте.

Методы лечения

Тактика лечения недостатка межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста больного, развития компенсаторных механизмов. В случае если нет яркой угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не появляется. Мелкие размеры или совсем не вызывают дискомфорта у больного, или хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение недостатка, не существует. Лечение лекарствами содействует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных форум

Помимо этого, направляться беспокоиться повышенного тромбообразования, исходя из этого используются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных форум

В качестве антиоксидантов используют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, которые содержат селен.

Все препараты назначаются лишь доктором. Не нужно самостоятельно изменять дозировку либо средство лечения.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных форум

Какие конкретно операции используются

Кардиохирурги советуют провести операцию в дошкольном возрасте, дабы успеть не допустить вероятные осложнения к периоду полового созревания.

По сути, своевременное вмешательство содержится в ушивании краев недостатка при маленьких размерах и наложении заплатки, перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Таковой малотравматичный способ, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится больными. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под неспециализированным наркозом с применением аппарата неестественного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается заплатка из синтетической ткани.

Прогноз

Малые недостатки закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров таковой показатель значительно меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. На протяжении роста сердца значительно уменьшается влияние мелкого недостатка на кровообращение.

Но для громадных недостатков прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 больных, во взрослом состоянии средняя длительность жизни не превышает сорока лет.