Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболические нефропатии группа болезней, каковые характеризуются поражением почек благодаря нарушения обмена веществ.

В зависимости от обстоятельства развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными болезнями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности .

Вторичные дисметаболические нефропатии смогут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (к примеру желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 8590% из них с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция 310%) либо являются смешанными оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии видятся редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Она чаще всего видится в детском возрасте. Ее происхождение возможно связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Дисметаболическая нефропатия у детей

Оксалаты попадают в организм с пищей либо синтезируются самим организмом.

Обстоятельства образования оксалатов:

  • Повышенное поступление оксалатов с пищей
  • Заболевания кишечника заболевание Крона. язвенный колит. кишечные анастомозы
  • Повышенная выработка оксалатов организмом.

Это многофакторное заболевание. Согласно данным разных авторов, часть наследственности в развитии оксалатной нефропатии образовывает до 7075%. Кроме генетических, громадную роль играются внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни смогут развиться в любом возрасте, кроме того в период новорожденности.

Значительно чаще они выявляются в 57 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, маленьким содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно увеличение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, в большинстве случаев, не страдает; но для них свойственны аллергии. ожирение. вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии ), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 1014 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, формированию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия видится при болезнях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Главная причина фосфатурии хроническая зараза мочевой системы.

Довольно часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но наряду с этим выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За день в организме образуется 5701000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большинство всасывается обратно, и лишь 612% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные появляются как осложнения других болезней (эритремии, миеломной болезни. хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) либо нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, к примеру).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек это ведет к формированию воспаления и понижению почечных функций.

Первые показатели заболевания смогут выявляться в раннем возрасте, не смотря на то, что как правило отмечается долгое скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи выявляют ураты, маленькое количество белка и эритроцитов. При наличии громадного количества уратов моча получает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин есть продуктом обмена аминокислоты метионина.Возможно выделить две основные обстоятельства увеличения концентрации цистина в моче:

  • избыточное накопление цистина в клетках почки
  • нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в следствии генетического недостатка фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный темперамент и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек отмечается благодаря генетически обусловленного недостатка транспорта через клеточную стенку для аминокислот цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются показатели мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

  • выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,
  • увеличении концентрации тех либо иных солей в биохимическом изучении мочи,
  • изучении антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),
  • проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,
  • УЗИ почек .

Выявление кристаллов солей лишь в неспециализированных анализах мочи не есть основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. направляться иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое изучение мочи.

Тест на кальцифилаксию разрешает распознать нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Трансформации, выявляемые при УЗИ почек, в большинстве случаев, мало специфичны. Вероятно выявление в почке микрокамешков либо включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии возможно свести к четырем фундаментальным правилам:

  • нормализация образа жизни;
  • верный питьевой режим;
  • диета;
  • специфические способы терапии.

Прием громадного количества жидкости есть универсальным методом лечения любой дисметаболической нефропатии, поскольку содействует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения есть повышение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение направляться отдавать простой либо минеральной воде.

Диета разрешает в значительной мере снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Советы по питанию

  • При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой понижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки.
  • Нужно исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад.
  • Рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши.
  • Из минеральных вод употребляются такие, как славяновская и смирновская, по 35 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 23 раза в год.

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть долгим.

  • Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 13 мг/кг/сут. в течение 1 месяца каждый квартал.
  • Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее воздействие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно кроме этого назначение препарата магне В6 из расчета 510 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.
  • Мембраностабилизирующее воздействие оказывает витамин А, который нормализует сотрудничество белков и липидов мембраны клетки. Дневная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом 1 месяц каждый квартал.
  • Токоферола ацетат (витамин Е) есть замечательным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Нужно не забывать, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е усиливает белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 11,5 мг/кг массы в день.

В качестве мембраностабилизаторов употребляются димефосфон и ксидифон.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Димефосфон используется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в день. Курс 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон даёт предупреждение отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 12 пилюли 23 раза в сутки курсом от 3 до 6 месяцев.

Кроме этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,150,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

  • При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
  • Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
  • Серьёзным условием успешной терапии есть достаточное потребление жидкости от 1 до 2 л в день. Предпочтение направляться отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.
Дисметаболическая нефропатия у детей

Для поддержания оптимальной кислотности мочи возможно применять цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии принципиально важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого употребляются средства, снижающие синтез мочевой кислоты аллопуринол, никотинамид.

Использование в педиатрии аллопуринола ограничено из-за вероятных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,20,3 г/сут. в 23 приема в течение 23 недель, после этого доза понижается. Продолжительность неспециализированного курса до 6 месяцев.

Никотинамид есть более не сильный препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,0050,025 г 23 раза в день по 12 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят кроме этого оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и увеличение растворимости цистина.

Цель диетотерапии не допустить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого кроме этого исключают (либо резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Потому, что метионин нужен организму ребенка для роста, долгое использование строгой диеты нереально, исходя из этого через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к простому, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не меньше 2 л/сут. особенно принципиально важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи употребляется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для увеличения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он владеет некоторой токсичностью, исходя из этого в начале терапии назначаются низкие дозы препарата 10 мг/кг/сут. в 45 приемов, потом доза возрастает на протяжении семи дней до 30 мг/кг/сут. а при цистинозе до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/либо цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина обязана составлять до 150200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина понижается до 1012 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Потому, что пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 13 мг/кг/сут. в течение 23 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в день) в течение 45 недель с повторными курсами.

Имеются информацию о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Бактерицидная терапия продемонстрирована при присоединении инфекции.

При цистинозе удачно употребляется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки разрешает существенно расширить срок жизни больных до 1519 лет, но отложение кристаллов цистина отмечается и в трансплантате, что в конечном счете ведет к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

Как правило при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения либо при его неэффективности наиболее естественным финалом дисметаболической нефропатии есть мочекаменная заболевание и воспаление почек.

Самым нередким осложнением дисметаболической нефропатии есть развитие инфекции мочевой системы, прежде всего пиелонефрита .