Гипертензия малого круга кровообращения

Гипертензия малого круга кровообращения — патологическое увеличение кровяного давления в легочных сосудах, и формирующееся вследствие этого патологическое состояние, характеризующееся нарушением кровотока и газообмена в легких, гипертрофией и нарушением насосной функции правого желудочка сердца. Выделяют венозную, капиллярную и прекапиллярную (артериальную) Г. м. к. к. Время от времени как синоним Г. м. к. к. употребляют термин легочная гипертензия; но в большинстве случаев под последней подразумевают состояние с увеличением систолического давления (выше 25 мм рт. ст. ) в легочном стволе — легочную артериальную гипертензию. Она может развиваться как изолированно, в случае если обусловлена нарушениями гемодинамики проксимальнее легочных капилляров, так и благодаря предшествующего ей увеличения давления в легочных венах и капиллярах.

Этиология и патогенез. Различают первичную легочную артериальную гипертензию (первичную Г. м. к. к. ) — редкое независимое заболевание (выявляется не более чем в 1% всех случаев смерти больных с легочным сердцем) и вторичную, либо симптоматическую, Г. м. к. к. — осложнение некоторых заболеваний сердца, легочных сосудов (васкулиты, тромбозы, эмболии) и дыхательной системы, особенно хронических обструктивных болезней легких (хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы легких). Этиология первичной Г. м. к. к. не известна; в качестве вероятных этиологических факторов обсуждаются генетические отклонения (обрисованы домашние формы), гормональные нарушения, токсико-аллергические действия (в т.ч. лекарственные), иммунопатологические процессы и др.

В патогенезе Г. м. к. к. в обязательном порядке присутствует повышение хотя бы одного из трех гемодинамических параметров, формирующих кровяное давление: энергии сердечного выброса, объема крови в сосудистом русле, периферического сопротивления кровотоку. Повышение сердечного выброса и гиперволемия являются гемодинамической базой Г. м. к. к. при врожденных недостатках межжелудочковой и межпредсердной перегородок сердца, комплексе Эйзенменгера, незаращении боталлова протока. В других случаях Г. м. к. к. определяющее значение в ее развитии имеет увеличение сопротивления кровотоку в легочных сосудах благодаря органического либо функционального сужения их неспециализированного просвета или в связи с увеличением вязкости крови при полицитемии (у больных с эритремией и вторичным эритроцитозом при дыхательной недостаточности с гипоксией ). Органическое уменьшение просвета сосудистого русла легких играется значительную роль в развитии Г. м. к. к. по окончании пульмонэктомии, при васкулитах, тромбозе и эмболиях легочных сосудов, их частичной облитерации при пневмосклерозе и фиброзах легких, а также в прогрессировании первично-функциональной Г. м. к. к. благодаря развития под ее влиянием гипертрофии и склероза мышечного слоя легочных артерий с сужением их просвета.

Функциональная гипертония легочных артериол играется ведущую патогенетическую роль в начальных стадиях первичной Г. м. к. к. и вторичной Г. м. к. к. развивающейся при патологии левых отделов сердца и при дыхательной недостаточности. Митральные пороки сердца, миксома левого предсердия, мерцательная аритмия с тахисистолией, и левожелудочковая сердечная недостаточность создают затруднение оттоку крови из легочных вен, что ведет к венозной и капиллярной Г. м. к. к. угрожающей развитием отека легких. Но в ответ на увеличение давления в легочных венах появляется рефлекторная гипертония легочных артериол (рефлекс Китаева), что сокращает переполнение кровью капилляров и вен, но приводит при этих болезнях к раннему происхождению артериальной Г. м. к. к. При обструктивных болезнях легких в развитии артериальной Г. м. к. к. взаимодействует пара патогенетических факторов (сдавление капилляров большим внутригрудным давлением, облитерация части сосудов в территориях пневмосклероза, увеличение вязкости крови и др.), но ведущим есть функциональный спазм артериол, появляющийся в ответ на понижение парциального давления кислорода в альвеолах при их гиповентиляции. Эта же реакция артериол, которая в норме снабжает выключение ненужного для газообмена кровотока в невентилируемых участках легких, лежит в базе патогенеза артериальной Г. м. к. к. у лиц, пребывающих в разреженной атмосфере (к примеру, при горной болезни ).

Патологические процессы, приводящие к Г. м. к. к. нарушают обычное соотношение вентиляции и кровотока, и газообмен в легких, артериальная гипертензия формирует повышенную нагрузку на правые отделы сердца. Чем выше степень легочной артериальной гипертензии, тем громадную работу совершает правый желудочек, особенно при физической нагрузке, в то время, когда давление дополнительно возрастает за счет повышения сердечного выброса. Это ведет к гипертрофии правого желудочка, и его дистрофии, что вызвано гиперфункцией, которая в условиях дыхательной недостаточности начинается быстро и делается обстоятельством правожелудочковой сердечной недостаточности . При артериальной гипертензии, обусловленной патологией органов дыхания либо легочных сосудов, такие трансформации правого желудочка квалифицируются как легочное сердце .

Клиническая картина и диагноз . При Г. м. к. к. любой природы отмечается одышка, вероятны диффузный цианоз, а при резко выраженной артериальной Г. м. к. к. кроме этого боли в области сердца в следствии перерастяжения стенок легочного ствола. Но при вторичной Г. м. к. к. эти симптомы не являются специфическими (они смогут быть проявлением основного либо сопутствующего заболевания) и верно интерпретируются только в сопоставлении с другими данными о наличии и природе Г. м. к. к. Точными клиническими показателями венозной и капиллярной Г. м. к. к. у больных с патологией сердца являются застойные мокрые хрипы в легких на фоне одышки с учащенным и глубоким дыханием (полипноэ), ортопноэ, рентгенологическая картина избыточного кровенаполнения вен, интерстициального либо альвеолярного отека легких, а время от времени и гемосидероза (зернистые тени в легких за счет отложений гемосидерина).

К специфическим проявлениям артериальной Г. м. к. к. относятся усиление, выговор и расщепление II тона сердца над легочным стволом, показатели гипертрофии и (либо) дилатации правого желудочка сердца (согласно данным пальпации, перкуссии, инструментальных изучений), в случае если отсутствуют органические пороки трехстворчатого клапана и клапана легочного ствола. При резко выраженной легочной артериальной гипертензии вероятна относительная недостаточность этих клапанов, обусловливающая появление соответственно систолического шума в проекции трехстворчатого клапана и диастолического шума в проекции клапана легочного ствола (шум Стила).

Гипертензия малого круга кровообращения

Первичная Г. м. к. к. выявляется в большинстве случаев у лиц в возрасте от 10 до 40 лет, причем среди взрослых существенно чаще заболевают юные дамы. Заболевание начинается исподволь, проявляясь сначала лишь повышенной утомляемостью, общей слабостью, после этого одышкой, которая делается ведущей жалобой больных, быстро прогрессирует, и уже через пара месяцев по окончании ее появления она ограничивает количество делаемой больным работы пределами самообслуживания и медленной ходьбы. Часто отмечаются боли в груди при физической нагрузке, время от времени ненадсадный сухой кашель (покашливание), редко кровохарканье; кое-какие больные жалуются на головокружение, обмороки. Во многих случаях первичная Г. м. к. к. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно синдром ). В отличие от большинства симптоматических форм Г. м. к. к. цианоз при первичной Г. м. к. к. появляется поздно на фоне уже выраженной одышки и явных показателей гипертрофии правого желудочка сердца. Цианоз чаще имеет фиолетовый оттенок, в большинстве случаев заметен сначала лишь на лице и в подногтевых ложах и только в стадии склероза легочных артерий делается чёрным и распространенным. Перкуссия и аускультация легких значительной патологии не выявляет. При выслушивании сердца обнаруживаются тахикардия, резкое усиление, выговор и расщепление II тона сердца над легочным стволом, время от времени систолический и диастолический шумы у основания сердца, заставляющие исключать связь Г. м. к. к. с недостатком межпредсердной перегородки. В отличие от Г. м. к. к. наряду с этим пороке, рентгенологическое изучение легких при первичной Г. м. к. к. выявляет не обогащение легочного рисунка в связи с полнокровием сосудов, а, напротив, его большое обеднение в периферических отделах.

Вторичная артериальная Г. м. к. к. при патологии легочных сосудов может развиваться подостро и остро, время от времени мгновенно (при массивной тромбоэмболии легочных артерий ) с стремительным летальным финалом. Диагноз остро развивающейся легочной артериальной гипертензии основывается на клинической картине острого легочного сердца и симптомах основного патологического процесса — значительно чаще тромбоэмболии легочных артерий. При хронических заболеваниях органов дыхания Г. м. к. к. сначала имеет транзиторный темперамент, после этого делается устойчивой и получает прогрессирующее течение, что проявляется нарастающей одышкой, большим понижением толерантности к физической нагрузке, усилением диффузного цианоза, показателями гипертрофии правого желудочка сердца.

В стадии выраженного склероза легочных артерий (как при первичной Г. м. к. к. так и у больных с легочной патологией) формируется симптомокомплекс его проявлений, известный как синдром Айерсы. Ведущим в этом симптомокомплексе есть резко выраженный, время от времени чугунный диффузный цианоз, быстро нарастающий при мельчайшей физической нагрузке — показатель диффузионной дыхательной недостаточности . Помимо этого, отмечаются одышка, полицитемия, клинические показатели высокой легочной артериальной гипертензии и большая гипертрофия правого желудочка сердца. Последняя проявляется сотрясением передней грудной стены при систоле сердца (сердечный толчок), время от времени выбуханием грудной стены в области грудины, подложечной пульсацией правого желудочка (видимой либо определяемой пальпаторно), расширением границ и повышением поперечных размеров сердца. В стадии декомпенсации легочного сердца увеличивается венозное давление, набухают шейные вены, возрастают размеры печени, появляются другие показатели правожелудочковой сердечной недостаточности.

Для раннего распознавания медлительно развивающейся Г. м. к. к. нужно целенаправленно выяснять ее симптомы при обследовании больных с сердечно-сосудистыми и бронхолегочными болезнями (особенно при дыхательной недостаточности, полицитемии), и при профилактических осмотрах населения (для раннего обнаружения первичной Г. м. к. к. ), применяя на амбулаторном этапе диагностики электрокардиографическое и рентгенологическое изучения. На ЭКГ раньше всего выявляется отклонение электрической оси сердца вправо, позднее появляются заостренные высокие зубцы Р во II и III стандартных отведениях (Р-pulmonale) и показатели гипертрофии, а после этого и перенапряжения правого желудочка сердца (рис. 1 ). При рентгенологическом изучении грудной клетки смогут быть найдены вышеупомянутые трансформации в легких, характерные для венозной и капиллярной Г. м. к. к. а показатели фактически артериальной Г. м. к. к. наиболее четко проявляются в трансформациях сердца и артериального русла, замечаемых при васкулярном легочном сердце, в частности при первичной Г. м. к. к. Сначала отмечается расширение тени легочного ствола, после этого его основных ветвей и сегментарных легочных артерий, что проявляется расширением и увеличением структурности корней легких (рис. 2 ); определяются показатели гипертрофии правого желудочка, а в последующем кроме этого дилатации его и правого предсердия. При обследовании больных в стационаре (либо в диагностическом центре) для диагностики легочной артериальной гипертензии дополнительно применяют эхо-кардиографию, кинетокардиографию, предсердную векторкардиографию. При необходимости создают прямое измерение давления в легочном стволе методом его катетеризации. В сложных случаях дифференциальной диагностики между первичной и вторичной (обусловленной врожденными пороками сердца и сосудов) Г. м. к. к. создают ангиокардиопульмонографию.

Гипертензия малого круга кровообращения

Лечение больных с вторичной Г. м. к. к. направлено в первую очередь на главное заболевание. При остро развивающейся Г. м. к. к. больных нужно безотлагательно госпитализировать. При васкулярной патологии легких часто нужна антикоагулянтная терапия. Во многих случаях продемонстрировано хирургическое лечение — коррекция порока сердца, ангиопластика при дистальных стенозах легочных артерий и др. вплоть до трансплантации легких (либо легких и сердца) в прогностически неисправимых случаях, в частности при первичной Г. м. к. к.

Медикаментозная гипотензивная терапия при легочной артериальной гипертензии пока не хватает действенна. Понижение давления под влиянием ганглиоблокаторов значительно чаще не столь существенно, дабы оправдать их применение с учетом вероятных побочных действий. Короткий гипотензивный эффект дает эуфиллин, использование которого предпочтительно в случаях острого происхождения легочной артериальной гипертензии и при развитии ее у больных с бронхиальной обструкцией, в то время, когда он продемонстрирован как бронхолитик. Резерпин при первичной Г. м. к. к. фактически не действен, а при наличии бронхиальной обструкции противопоказан. С целью уменьшения давления в легочных артериях наиболее обширно используют нитроглицерин и нитраты пролонгированного действия — нитросорбид по 30—60 мг в день и др. и фенигидин по 10—20 мг сублингвально 3—4 раза в сутки, который особенно действен при Г. м. к. к. сочетающейся с синдромом Рейно.

Гипертензия малого круга кровообращения

Больным с Г. м. к. к. направляться максимально ограничивать физические нагрузки уже в начальных стадиях; беременность и роды запрещены.

Прогноз при первичной Г. м. к. к. негативный; летальный финал наступает в большинстве случаев через 2—5 лет по окончании установления диагноза. При вторичной Г. м. к. к. прогноз зависит от возможности устранения ее обстоятельства (к примеру, методом хирургической коррекции порока сердца) до наступления стадии склероза легочных артерий. При наступлении данной стадии больных переводят на инвалидность, прогноз для жизни делается столь же нехорошим, как и при первичной Г. м. к. к. что оправдывает расширение показаний к трансплантации легких.

Гипертензия малого круга кровообращения

Рис. 1 Электрокардиограмма при артериальной гипертензии малого круга кровообращения

Рис. 2 Рентгенограмма грудной клетки больного с выраженной артериальной гипертензией малого круга кровообращения