Мальформация арнольда киари

Вступление

Доктора подразделяют синдром (аномалию) Арнольда-Киари на 3 типа, в зависимости от структуры ткани головного мозга, которая перемещается в позвоночный канал, и от наличия патологии развития головного либо спинного мозга.

Мальформация арнольда киари

Многие больные, страдающие синдромом Киари, не имеют показателей либо признаков болезни, они не требуют лечения. Заболевание выявляется лишь при проведении диагностики в связи с другими болезнями. Но, в зависимости от типа и степени тяжести, синдром Арнольда-Киари может вызвать у больных ряд неприятностей.

Симптомы

  • Головная боль, провоцируемая кашлем, чиханием либо физическим перенапряжением
  • Онемение и покалывание в кистях рук
  • Нарушение температурной чувствительности в руках, нередкие ожоги
  • Боль в затылке и шее (периодами спускающаяся к плечам)
  • Неровная походка (неприятности с удерживанием равновесия)
  • не сильный координация рук (небольшая моторика)

В то время, когда нужно обращаться к доктору

Если вы либо ваш ребенок имеете какой-либо показатель либо симптом, каковые смогут быть связаны с синдромом Арнольда-Киари, обратитесь к доктору для обследования.

Потому, что многие симптомы синдрома Киари смогут кроме этого ассоциироваться с другими болезнями, принципиально важно пройти тщательный медосмотр. Головная боль, к примеру, возможно вызвана мигренью, заболеванием околоносовых пазух либо опухолью головного либо спинного мозга. Другие показатели и симптомы связаны с другими болезнями, к примеру, рассеянным склерозом, карпальным синдромом. шейным остеохондрозом и грыжами в шейном отделе позвоночника.

Обстоятельства

Синдром Арнольда-Киари — это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, есть через чур мелким либо деформированным, благодаря чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка либо миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма — синдром Арнольда-Киари III типа — постоянно ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма — синдром Киари I типа — начинается из-за не хватает большой задней части черепа.

В то время, когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может мешать обычному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам либо к скоплению спинномозговой жидкости в головном и спинном мозге . Давление мозжечка на спинной мозг либо нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Факторы риска

Существуют данные, что синдром Арнольда-Киари – это наследственное заболевание. Но изучения, изучающие вероятный наследственный компонент этого заболевания, находятся на ранней стадии.

Обследование и постановка диагноза

Процесс постановки диагноза начинается с опроса доктора и с полного физикального обследования. Доктор определит у вас о наличии таких признаков, как головная боль и боль в шее, попросит вас обрисовать эту боль.

Если вы страдаете от головной боли, но обстоятельство этого симптома не ясна для доктора, вас попросят пройти магнитно-резонансную томографию (МРТ). которая окажет помощь распознать, имеется ли у вас аномалия Киари.

Время от времени перед обследованием нужно ввести контрастное вещество, благодаря которому, при его попадании в мозг, увеличивается контрастность и четкость изображения. МРТ – это надёжный и безболезненный способ. В последующем посредством повторной МРТ возможно будет вести мониторинг прогрессирования этого заболевания.

Мальформация арнольда киари

Осложнения

У некоторых больных синдром Арнольда-Киари может стать прогрессирующим заболеванием и привести к важным осложнениям. У других симптомы, связанные с этим заболеванием, смогут не появиться и вмешательства не потребуется.

Осложнения, связанные с этим заболеванием, включают:

  • Гидроцефалию . Это накопление излишней жидкости в головном мозге может «настойчиво попросить» размещения гибкой трубки (шунта) для отведения и дренирования спинномозговой жидкости в другую часть организма.
  • Паралич. Паралич может развиться в связи со сдавливанием спинного мозга. Паралич может сохраниться кроме того по окончании проведения операции.
  • Сирингомиелию. У некоторых больных, страдающих от синдрома Арнольда-Киари, начинается заболевание, именуемое сирингомиелией, при котором в позвоночнике образуется полость либо киста (патологическая полость в головном либо спинном мозге). Не смотря на то, что механизм связи синдрома Киари с сирингомиелией не ясен, он может ассоциироваться с травмой либо смещением нервных волокон в спинной мозг. При образовании полости она наполняется жидкостью и может нарушить работу спинного мозга.

Лечение

Лечение при аномалии Арнольда — Киари зависит от степени тяжести и состояния больного. При отсутствии признаков доктор может назначить вам в качестве лечения только наблюдение с регулярными осмотрами.

Мальформация арнольда киари

В случае если первичными симптомами являются головная боль либо другие виды боли, доктор может советовать обезболивающие средства. Некоторым больным облегчение приносит прием противовоспалительных препаратов. Это может не допустить либо отсрочить проведение операции.

Своевременный способ понижения давление

Значительно чаще доктора предпочитают проводить лечение аномалии Арнольда — Киари хирургическим способом. Цель операции – остановить прогрессирование трансформаций в структуре мозга и позвоночника, и стабилизировать симптомы. При успешном финале операции понижается давление на мозжечок и спинной мозг и восстанавливается обычный оттекание ликвора.

На протяжении самой распространенной операции при аномалии Арнольда — Киари – именуемой краниэктомией задней черепной ямки либо декомпрессией задней черепной ямки – хирург удаляет небольшой фрагмент кости в задней части черепа, снижая давление и снабжая больше пространства для мозга. Техника проведения операции возможно различной, это зависит от наличия либо отcутствия гидроцефалии. Мы пользуемся методикой Генри Марша (Лондон). Операция занимает 1-2 часа, на восстановление в большинстве случаев уходит 5-7 дней.

Тематические статьи